Taches rouges-violacées et troubles de la peau (Le sarcome de Kaposi SK)

Le sarcome de Kaposi est une tumeur qui provient des cellules qui recouvrent l’intérieur du sang ou des vaisseaux lymphatiques (cellules endothéliales) . Ce trouble dermatologique peut survenir sur la peau, les muqueuses et les organes internes. La croissance incontrôlée des cellules endothéliales engendre l’apparition de lésions cutanées. Ces lésions prennent la forme de taches rouges-violacées au niveau de la peau du visage et du corps . Cette maladie de la peau a des symptômes particuliers, mais elle peut muter pour faire apparaître de véritables nodules disgracieuses sur la peau. Le premier médecin à décrire cette tumeur fut le Hongrois Moritz Kaposi dans la seconde moitié du XIXe siècle : C’est pour cette raison qu’on appelle la maladie Sarcome de Kaposi SK.

Facteurs de risque

Le sarcome de Kaposi est une tumeur rare, qui  représente environ 0,2% de tous les cancers diagnostiqués chez les hommes et 0,1% de ceux diagnostiqués chez les femmes dans le monde. Chaque année , moins de 2  hommes sur 100000  et moins d’une  femme sur 100000  reçoivent un diagnostic de sarcome de Kaposi. Le nombre de nouveaux cas en un an , augmente avec l’âge et varie considérablement entre les zones géographiques de la planète. La maladie varie avec la plus forte incidence en Europe et des pics maximaux dans la zone de l’Afrique noire. Un type de virus de l’herpès , appelé HHV8 , est particulièrement présent chez la majorité des patients qui sont atteints . Des estimations récentes du National Cancer Registry (AIRTUM) parlent de moins de 1000 nouveaux cas de sarcome de Kaposi diagnostiqués en un an en Italie seule avec des variations annuelles d’environ 700 chez l’homme et 200 chez la femme. Aujourd’hui, l’incidence de cette tumeur est en croissance après la grande croissance enregistrée des cas atteints des maladies immunitaires dans les années 90 du siècle dernier, et ce en correspondance avec la propagation de l’ infection par le virus VIH , qui est l’un des facteurs de risque.

Qui sont les patients à risque

Le virus HHV8 (membre de la famille des virus de l’herpès) considéré comme facteur principal pour l’apparition du sarcome de Kaposi est contrôlable.  Cependant, les personnes infectées par ce virus sont des candidats à risque de développer cette tumeur. Cependant, le virus à lui seul ne suffit pas comme condition, pour être touché par cette maladie. En effet, les personnes infectées ne souffrent pas nécessairement du sarcome de Kaposi. Le complice de la transformation au sens tumoral est d’avoir un système immunitaire faible . Les gens à risque de développer cette maladie sont généralement ceux qui subissent des thérapies qui abaissent la capacité du système immunitaire. Ce sont généralement les gens qui suivent des protocoles de traitements utilisant les  immunosuppresseurs, ceux qui ont subi une greffe ou ceux qui souffrent des maladies immunitaires telles que le sida qui affaiblissent le système de défense sont plus susceptibles de tomber malades.

La prévention

Le sarcome de Kaposi est associé à une infection par le HHV8 (également connue sous le nom de virus de l’herpès , sarcome de Kaposi ou KSHV). Cette maladie fait partie des virus non traitables contre laquelle il n’existe actuellement aucun vaccin efficace. Le seul type de prévention possible est donc d’ essayer d’éviter l’infection. Si la prévention se produise, des tentatives peuvent être faites pour renforcer le système immunitaire afin que le sarcome de Kaposi ne se manifeste pas. Il est également important d’éviter les infections sexuellement transmissibles (relations non protégées, partenaires occasionnels, etc…). Les rapports sexuels augmentent le risque de contracter une infection par le VIH , ce qui à son tour entraîne un affaiblissement du système immunitaire. Cependant, il est très difficile de mettre en œuvre des stratégies de prévention efficaces car, à ce jour, les étapes menant au développement du sarcome de Kaposi après une infection par le HHV8 ne sont pas encore entièrement identifiés.

Les catégories

Contrairement aux autres tumeurs qui sont généralement divisées en sous-groupes sur la base des caractéristiques des cellules malignes, le sarcome de Kaposi est une tumeur divisée à partir du type de la population touchée et selon cette classification, quatre principaux types de cancer sont distingués:

  • Épidémique (ou liée à des maladies immunitaires ), elle survient généralement chez des personnes déjà infectées par le virus VIH, avec un système immunitaire affaibli par la maladie.
  • Classique (ou méditerranéenne ), elle touche principalement les personnes âgées des régions méditerranéennes (par exemple la Sardaigne), d’Europe de l’Est et du Moyen-Orient, zones dans lesquelles l’infection par le HHV8 est assez répandue.
  • Endémique (ou africaine ), elle affecte les populations de l’Afrique équatoriale, où l’infection par le HHV8 est répandue, et touche souvent les personnes de moins de 40 ans. Parallèlement à la propagation du VIH sur le continent africain, le nombre de sarcomes épidémiques de Kaposi a également augmenté.
  • Iatrogène (ou associé à une transplantation ), se trouve chez les personnes subissant une transplantation d’organe. Ces patients particuliers suivent des thérapies qui réduisent les défenses immunitaires afin de contrer le rejet du nouvel organe. De faibles défenses donnent le feu vert à de nombreux agents pathogènes, y compris le virus HHV8, et augmentent le risque de sarcome de Kaposi.

Symptômes

Le signe d’identification du sarcome de Kaposi est représenté par des lésions cutanées, des taches rouge-violacées ou des nodules qui peuvent se former dans différentes parties du corps. Chez les hommes plus âgés atteints de la variante classique, les lésions surviennent généralement dans les orteils et les membres inférieurs, tandis que dans la forme épidémique de la tumeur, elles apparaissent d’abord dans la partie supérieure du corps et sur les muqueuses, puis se propagent et couvrent de grandes zones de la peau.

Le plus souvent, les lésions ne donnent pas de symptômes, mais parfois elles peuvent provoquer des démangeaisons, en particulier dans les jambes, dans la région de l’aine et autour des yeux. Cependant, les symptômes varient en fonction de la position et de la gravité des lésions: ceux de la cavité buccale, présents surtout au niveau du palais et des gencives, peuvent entraîner des problèmes d’alimentation ou de parole, tandis que la maladie présente au niveau gastro-intestinal peut conduire à une malabsorption des nutriments ou obstructions dangereuses. En effet, si la tumeur se développe au niveau des organes internes, les conséquences peuvent aussi être très graves et les symptômes varient en fonction de l’organe impliqué: saignements , anémie conséquente si la tumeur est dans le tube digestif et voire même difficultés respiratoires si elle affecte le poumons, etc.

 

Diagnostic

En cas d’apparition de symptômes pouvant suggérer un sarcome de Kaposi (tels que des lésions rougeâtres sur la peau ou les muqueuses), il est primordial de contacter le médecin qui se chargera de faire une visite complète et précise et de recueillir des informations sur l’histoire clinique. Vous devez informer votre chirurgien de toute autre maladie, des interventions chirurgicales qui ont été pratiquées dans le passé, de vos habitudes sexuelles et d’autres facteurs (drogue, sensibilité, malformations de la peau…) qui peuvent vous exposer au risque d’infection par le virus HHV8 ou VIH.

La biopsie reste le test crucial pour diagnostiquer avec certitude un sarcome de Kaposi. Un petit échantillon de tissu est prélevé au niveau de la lésion suspectée et analysé au microscope pour identifier des cellules cancéreuses. Pour comprendre si le sarcome a affecté les poumons, une radiographie ou un scanner thoracique est généralement réalisé pour identifier éventuellement une bronchoscopie, qui permet de regarder, grâce à une sonde spéciale, à l’intérieur du poumon et de prélever des échantillons de tissus à analyser plus tard sous un microscope électronique. L’ endoscopie gastro-intestinale est une technique utilisé pour vérifier la présence d’un sarcome dans l’intestin.On procède également dans ce cas à l’insertion d’une sonde de la taille d’une pilule ou des caméras spéciales «à ingérer» dans les voies gastriques .

Évolution

Définir le stade d’une tumeur signifie comprendre l’étendue de la tumeur et les organes touchés. Cette étape est essentielle pour choisir le traitement suivant. À l’heure actuelle, il n’existe pas de système d’identification officiel de stade pour tous les types de sarcome de Kaposi. Néanmoins, de nombreux médecins utilisent en particulier pour les sarcomes liés au SIDA, le protocole du AIDS Clinical Trials Group qui prend en compte trois facteurs:

  • Extension tumorale (T);
  • l’état du système immunitaire (I) basé sur le nombre de cellules CD4 (un type de cellule du système immunitaire) présentes dans le sang;
  • présence de maladies systémiques (S)

Ce système diffère des systèmes typiques utilisés pour les tumeurs et qui analysent l’extension de la tumeur (T), l’état des ganglions lymphatiques (N) et la présence de métastases (M) dans le sarcome de Kaposi lié au SIDA. L’extension et la propagation de la tumeur sont strictement conditionnés par d’autres problèmes liés à l’infection virale et en particulier au fonctionnement imparfait du système immunitaire.

Comment guérir les troubles rouges-violées de la peau (SK)

La thérapie la plus appropriée pour le sarcome de Kaposi dépend du nombre, de la localisation et de la taille des lésions. Le système immunitaire de la personne confrontée au traitement réagit d’une façon ou d’une autre au traitement selon la capacité à se défendre. Chez les patients atteints de sarcome de Kaposi, il est tout d’abord très important de traiter les déficiences du système immunitaire ou toute infection liée à la réduction de l’efficacité des défenses. Dans certains cas, les thérapies antirétrovirales, utilisées par le patient pour contrôler le virus du VIH, sont également reprises pour le traitement de la tumeur. Au contraire, chez les personnes ayant subi une transplantation, il peut être utile de diminuer ou de modifier les médicaments anti-rejet qui réduisent les défenses immunitaires. .

Dans certains cas, notamment en présence de quelques lésions cutanées localisées dans des zones très exposées comme le visage par exemple, les thérapies dites locales sont choisies .  Des traitements locaux sont appliquées directement sur la lésion. L’une de ces thérapies est basée sur la cryochirurgie qui détruit les lésions en les congelant avec de l’azote liquide. D’autres thérapies locales sont la chimiothérapie intra-lésion qui consiste à injecter une petite dose de chimiothérapie directement dans la lésion.  Dans d’autres cas il convient d’adopter un traitement photodynamique dans lequel le patient reçoit un médicament spécial qui se dépose davantage dans les cellules cancéreuses à identifier d’autres cellules saines grâce à la lumière.Le médicament active et détruit les cellules tumorales et ne s’attaque qu’aux cellules cancéreuses.

La radiothérapie est utilisée comme outil principal pour traiter le sarcome de Kaposi, en particulier lorsque la maladie n’est présente que dans quelques zones. La radiothérapie  est efficace pour réduire certaines suites telles que la douleur, les oedemes et les  indisponibilités. La chirurgie n’est utile que lorsque les blessures à supprimer sont peu nombreuses et petites en taille et en surface. La chimiothérapie systémique  par l’utilisation de médicaments appartenant au groupe des anthracyclines, sont utilisées dans ces cas et pour d’autres tumeurs (cancer du sein, lymphomes, etc.). Les patients traités par chimiothérapie présentent souvent des améliorations, même si la maladie ne disparaît pas complètement: il est parfois possible d’arrêter temporairement le traitement si les suites sont particulièrement lourdes pour le système immunitaire. Parmi les thérapies les plus récentes,on peut mentionner  les thérapies biologiques qui aident le système immunitaire à attaquer les cellules tumorales sans intervention médicale. De nouvelles approches thérapeutiques pour le sarcome de Kaposi sont également étudiées et testées, ces approches utilisent, par exemple, des médicaments bloquant la formation de nouveaux vaisseaux sanguins, des médicaments déjà utilisés pour d’autres types de cancer, des médicaments d’immunothérapie, de nouveaux vaccins en phase d’expérimentation et des combinaisons de médicaments antirétroviraux (bloquant les virus) et des molécules qui ciblent le HHV8.